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骨髓纖維化的三大難點

來源:血液病知識  時間:2010-09-25 10:22:46

導讀:骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”

  骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”,為什么骨髓纖維化比較難以治療,下面給大家簡單介紹一下骨髓纖維化的三大難點。
 
  難點之一:如何緩解巨脾引發的癥狀
 
  大多數髓纖患者病情進一步發展,可因巨脾而誘發脾周圍炎,機械性腸梗阻,脾梗塞等而誘發脾區劇烈疼痛及發熱等癥狀,易并發食管或胃底靜脈曲張破裂出血,可危及生命。上述并發癥的處理是臨床治療的難點之一。此時采取中西醫結合救治,中醫內外兼治有一定效果,從瘀、毒、氣滯等論治,可應用活血破瘀、解毒軟堅、理血順氣中藥內服,及脾區外敷治療,有良好療效,在上述藥物基礎上可重用蟲類藥物等。
 
  難點之二:如何有的放矢
 
  對于治療效果髓纖的治療過程長,療效顯示慢,并會出現一些副作用。診斷成立后,在眾多的治療方案中選擇出理想的方案是很重要的,難點在治療方案開始實行后, 短期內不顯效 ,與根本無效或有較大副作用都在較長一段時間后才能發現。如何少走彎路,是病人能長期生存,并提高生存質量是骨髓纖維化得到醫療的主要目的。中醫辯證論治,中成藥扶正固體,化瘀軟堅以緩圖,飲食調理,精神調理,心理誘導治療,從而改進造血功能,糾正貧血和出血,減輕脾腫大引起的壓迫癥狀,從長遠角度維持病情的穩定,以防其他變化,除急性骨髓纖維化外,不宜先使用雖有一定療效但副作用大的化療藥物,以免造成嚴重不良反應,影響長期生存的遠期效果。
 
  難點之三:如何提高骨髓纖維化的診斷水平。
 
  典型的骨髓纖維化病例在診斷上并不困難。但針對臨床上髓纖早期,起病隱匿,癥狀不典型,尤其是白細胞不增高,脾臟腫大不明顯者,由于此為少見的疾病,一般醫院缺乏實驗室檢查條件,且醫師也缺乏較多的經驗,此時對本病要作出明確的診斷就成了難題,如何盡快給予明確診斷,我們認為為應強調對該病的認識,熟悉該病的診斷要點,只要臨床提示多次骨穿干抽或稀釋,且骨質堅硬者,應注意該病的可能性,要及時常規行骨髓活檢,以免延誤診斷、耽誤治療,造成直接不良后果。
 
  

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血液病腫瘤門診部栗建華
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